Limfogranulomatoza: simptomi pri odraslih, zdravljenje in diagnoza

Limfogranulomatoza ali Hodgkinova bolezen je bolezen, ki povzroča poškodbe človeškega limfnega sistema.

Med razvojem se pojavi nastanek specifičnih polimorfnih granulomov v različnih notranjih organih (bezgavke, vranica itd.). Patologija je poimenovana po znanstveniku, ki je prvič zapisal in podrobno opisal svoje simptome. Limfogranulomatozo imenujemo tudi Hodgkinovo bolezen. Druga možnost je Hodgkinov limfom.

Bolezen je najbolj dovzetna za mlade - od 20 let. Redkeje se odkrije patologija pri bolnikih, starejših od 60 let. Bolezen je 1,5 do 2-krat pogostejša pri moških. Limfogranulomatoza je druga najpogostejša bolezen po levkemiji.

Limfogranulomatoza: vzroki

Nedavno so znanstveniki trdili, da ima limfogranulomatoza infekcijsko etiologijo. Nekateri raziskovalci so predlagali, da je povzročitelj te bolezni Kochov bacil, bakterija, ki povzroča tuberkulozo. Vzrok za razvoj bolezni se je imenoval tudi streptokokna, difterična okužba ali nenormalna aktivnost bledih spiroteh in E. coli. Obstajale so teorije o virusnem izvoru Hodgkinove bolezni, vendar so bile tudi one zavrnjene.

Do danes je bilo mogoče ugotoviti, da se levkemije in hematosarkomi pojavljajo v ozadju motenj v delovanju krvotvornega sistema. Posebni vzrok Hodgkinove bolezni je prisotnost malignih Berezovskih-Sternbergovih celic.

Tudi dejavniki, ki vplivajo na to bolezen (na primer delo v škodljivih podjetjih, zasvojenost, neustrezen način življenja itd.), Niso v celoti vzpostavljeni. Po nekaterih študijah se tveganje za razvoj Hodgkinove bolezni poveča pri bolnikih, pri katerih je prišlo do infekcijske mononukleoze ali dermatoloških bolezni. Tudi ogroženi so ljudje, ki delajo v podjetjih za šivanje ali obdelavo lesa v kmetijskem sektorju. Zdravniki in kemiki so tudi dovzetni za to bolezen.

O primerih razvoja Hodgkinove bolezni so poročali pri več članih iste družine. Na podlagi tega je mogoče sklepati, da je šibko virulentna okužba z virusnim poreklom, kot tudi genetska dovzetnost osebe za to bolezen. Vendar to dejstvo še ni v celoti potrjeno, zato ostaja le ena od teorij o razvoju nevarne bolezni.

Razvrstitev

Limfogranulomatoza se lahko pojavi v lokalni in generalizirani obliki. V prvem primeru je prizadeta le ena specifična skupina bezgavk. V splošni obliki bolezni se v tkivih vranice, jeter, želodca, pljuč in celo v debelih slojih kože pojavijo proliferativni procesi.

Lokalizacija limfogranulomatoze je:

  • periferne;
  • mediastinal;
  • pljučna;
  • abdominalna;
  • prebavila;
  • živčen.

V času razvoja Hodgkinove bolezni je:

  • akutno, ki traja več mesecev pred nastopom končne faze;
  • kronična, dolgotrajna, v kateri ima patološki proces v človeškem telesu počasno, a vztrajno naravo, in se lahko pojavi mnogo let.

Glede na morfološko strukturo in delež patoloških celic se limfogranulomatoza deli na:

  • limfohistiocitična (limfoidna prevlada);
  • nodularna skleroza - nodularna skleroza;
  • mešana celica;
  • limfatično izločanje.

Hodgkinova bolezen poteka skozi štiri stopnje razvoja:

  1. Na prvi, lokalni stopnji je prizadeta le ena specifična skupina bezgavk ali 1 ekstra limfatični organ (IE).
  2. Druga stopnja je regionalna, pri kateri bolezen prizadene dve ali več skupin bezgavk, ki se nahajajo na eni strani membrane (II). V patološki proces so lahko vključeni tudi eni dodatni limfatični organi in regionalne bezgavke (IIE).
  3. V tretji generalizirani fazi so prizadete bezgavke na obeh straneh diafragme. Hkrati lahko bolezen prizadene tudi 1 ekstra limfni organ in vranico. V nekaterih primerih lahko v patološki proces sodelujeta oba organa.
  4. Zadnja, četrta, faza se imenuje diseminirana. V tem času so prizadeti 1 ali več ekstra-limfatičnih organov. Patološki proces lahko poteka v plevri, pljučih, kostnem mozgu, jetrih, ledvicah, organih gastrointestinalnega trakta itd. Hkrati lahko bezgavke prizadenejo ali ostanejo v zdravem stanju.

Diagnoza upošteva bolnikove moteče simptome pol leta. V tem primeru se skupaj s stopnjo bolezni zapišejo črke A ali B.

Simptomi Hodgkinove bolezni

Simptomi Hodgkinove bolezni se lahko manifestirajo na različne načine. Toda najpogosteje bolniki izražajo pritožbe glede prisotnosti:

  • vročina;
  • povečane bezgavke v določenem delu telesa;
  • pruritus

Bolezen se praviloma začne postopoma, tako da so njene klinične manifestacije lahko zabrisane ali pa povsem odsotne. Prvič, pojavlja se neboleče povečanje limfnih vozlov, medtem ko se ne spajajo s sosednjimi tkivi ali organi. Če se LU v območju medijastinuma poveča vzporedno, lahko to povzroči kašljanje, zasoplost in težave s požiranjem.

Pogosto se patologija začne s povišano telesno temperaturo in hiperhidrozo. Bolnik se pritožuje zaradi nenadnih temperaturnih sprememb, medtem ko se lahko strmo dvigne na 39 stopinj, nato pa se normalizira. Vzporedno s tem bolnik trpi zaradi znojenja, ki se pojavlja predvsem ponoči.

Vse te simptome povzroča zastrupitev telesa. Prav tako ga sprožijo razpadni produkti patoloških tumorskih celic. V 10-50% primerov se pacienti počutijo nerazumne srbenja na telesu.

Za tipični razvoj Hodgkinove bolezni je značilna primarna poškodba mediastinuma s prepustno rastjo bezgavk. To vpliva na pljuč, pljuča in tudi nabira tekočino v plevralni votlini. To je tisto, zaradi česar je težko dihati, kašljati, bolečine v prsih.

Diagnostika

Za začetek se opravi temeljita zgodovina s celovito študijo bolnikovih motečih simptomov. Po tem se oceni delovanje vranice, jeter. Bolnik nato odide na rentgensko slikanje prsnega koša, CT in MRI.

Pri analizi krvi bolnikov s Hodgkinovo boleznijo lahko ugotovimo prisotnost:

  • trombocitopenija;
  • anemija zaradi pomanjkanja železa;
  • povečanje ESR in pancitopenija - v poznejših fazah bolezni;
  • monocitoza, nevtrofilna levkocitoza, eozinofilija - tudi večinoma v poznih fazah patologije.

Včasih v levkocentratu lahko odkrijemo Berezovske-Sternbergove celice.

Imunogram se izvede skupaj s popolnim krvnim testom. Ugotavlja upočasnitev imunskih odzivov in zaviranje sinteze B-limfocitov. Takšno odstopanje je opaziti v poznih fazah Hodgkinove bolezni.

Rezultati urinskih testov ostajajo normalni. Če pride do okvare ledvic, lahko pride do beljakovin in nečistoč rdečih krvničk v urinu.

Za biokemijsko analizo krvi pri Hodgkinovi bolezni so značilne naslednje motnje:

  1. Povečani bilirubin in encimi. To odstopanje opazimo pri poškodbah jeter.
  2. Morda povečanje seromukoidov, haptoglobina, globulinov.

Pri WG se lahko zabeleži povečanje intratorakalne in materničnega vratu. Ta raziskovalna metoda je zelo učinkovita pri zgodnji diagnozi Hodgkinove bolezni. Ti diagnostični postopki veljajo za najbolj informativne pri tej bolezni. S pomočjo CT se lahko odkrijejo limfomi v vsakem organu ali delu človeškega telesa.

S pomočjo MRI lahko natančneje določite lokalizacijo in določite velikost tumorja. Poleg tega je ta študija varnejša v primerjavi s CT, zato jo je mogoče redno izvajati za spremljanje učinkovitosti zdravljenja.

Točko v diagnozi lahko postavimo z uporabo biopsije povečane limfne vozle. Histološko preiskavo biopsije lahko kombiniramo z biopsijo kostnega mozga. V zgodnji fazi bolezni bo njegova struktura nespremenjena. Pri generalizirani obliki Hodgkinove bolezni odkrivamo zamudo v razvoju eritrocitnih celic, odkrivamo žarišča limfogranulomatoze, odkrivamo Berezovske-Sternbergove celice in beležimo nagnjenost k sklerozi. Med biopsijo bezgavk se zaznajo specifične celice, kot tudi polimorfne celične granulome.

Zdravljenje Hodgkinove bolezni

Danes se zdravljenje Hodgkinove bolezni izvaja na tri načine:

  • zdravljenje zaradi sevanja;
  • kemoterapija;
  • kombinaciji dveh prejšnjih metod.

V hujših primerih se kemoterapija izvaja z visokimi odmerki zdravil. Po končanem zdravljenju bolnik opravi presaditev kostnega mozga.

V fazi 1-2 bolezni, v odsotnosti izrazitih simptomov, se radioterapija izvaja z obsevanjem v odmerku 3600-4400 cGy (1000-cGy tedensko). S tem pristopom je v 85% primerov mogoče doseči stabilno remisijo Hodgkinove bolezni.

Radioterapijo izvajamo s posebnimi medicinskimi pripomočki. Obsevajo se le prizadete skupine LU. Hkrati pa je negativni vpliv takega zdravljenja na zdrave celice nevtraliziran s pomočjo posebnih zaščitnih filtrov za svinec.

Za kemoterapijo je bilo razvitih veliko shem. Najpogosteje se uporablja shema BEASORR, ki pomeni uporabo:

  • Bleomicin;
  • Etopozid;
  • Doksorubicin (Adriamycin);
  • Ciklofosfamid;
  • Vinkristin (Oncovin);
  • Procarbazine;
  • Prednizolon.

Različica tega kemoterapevtskega kompleksa je BEACOPP-esc. Takšen režim zdravljenja pomeni povečanje odmerkov določenih sestavin v primerjavi z BEASORR. Drugi pristop je WESORR-14. Načelo zdravljenja je skoraj popolnoma identično z BEASORR, vendar je v tem primeru interval med tečaji le 2 tedna.

Pri Hodgkinovi bolezni se lahko uporabljajo zastareli načini kemoterapije v obliki protokola Stanford IV, protokola Stanford V, shem COPP, ABVD z doksorubicinom, bleomicinom, vinblastinom in dakarbazinom. En cikel je zasnovan za 28 dni, terapija se nadaljuje v povprečju šest mesecev.

Shema MORR v primerjavi s CORP ima eno pomanjkljivost - tveganje za razvoj levkemije pri bolnikih, ki so se zdravili, se poveča. Pojav patologije se pojavi približno 5 do 10 let po zdravljenju.

Kombinacija radioterapije in kemoterapije velja za najučinkovitejšo v boju proti limfogranulomatozi. S tem terapevtskim pristopom je mogoče doseči remisije, ki trajajo od 10 do 20 let. Takšen napredek je zabeležen v 90% primerov.

Pogosto se zdravljenje bolnikov začne v bolnišnici, če pa ga bolnik dobro prenaša, ga lahko nadaljujemo ambulantno.

Leta 2016 je bilo v Rusiji registrirano novo zdravilo Adzetris. Namenjen je za zdravljenje limfomov, pozitivnih na CD30:

  1. Bolniki, ki so prejeli 2 vrstici kemoterapije pri zdravljenju Hodgkinove bolezni. Zdravilo se lahko uporablja tudi za bolnike z limfogranulomatozo, ki so bili podvrženi avtologni presaditvi. V nekaterih primerih je zdravilo predpisano ljudem, ki so bili zdravljeni brez transplantacije in niso kandidati iz zdravstvenih razlogov.
  2. Pri bolnikih s sistemskim anaplastičnim velikim celičnim limfomom, ki so bili izpostavljeni vsaj eni kemoterapiji.

Adsetris je konjugat protitelesa in citotoksičnega sredstva. Zanj je značilen selektivni učinek na tumorske celice.

Za zdravljenje rekurentne limfogranulomatoze, ki se začne leta 2017, se uporablja nov imunološki pripravek Keitrud.

Napoved

Limfogranulomatoza je neoplastična bolezen, ki se lahko popolnoma ozdravi. Vendar le pod pogojem pravočasnega dostopa do zdravnika in skozi celoten potek zdravljenja. Popolno okrevanje je opaženo v 80% primerov.

Prognoza za limfogranulomatozo je odvisna od:

  1. Faze patološkega procesa. Ko se bolezen zazna v fazah 1–2 razvoja in predpisuje kompleksno sevanje in kemoterapevtsko zdravljenje, se okrevanje pojavi pri 90% bolnikov. Ko se Hodgkinova bolezen odkrije v stopnjah 3–4, postane napoved manj ugodna. Bolezen je mogoče prenesti v fazo remisije le pri 80% bolnikov.
  2. Histološka struktura tumorja. Lymphohistiocytic tumor in nodularna skleroza vodi do spremembe v strukturi LN, vendar je možno njihovo delno okrevanje. Mešani celični limfom in limfoidno zmanjšanje povzročata nepovratne procese v bezgavkah. Hkrati se zmanjšuje število limfocitov v telesu, kar je zelo neugodno odstopanje.
  3. Poškodbe ciljnih organov. Metastaze v druge notranje organe povzročajo motnje v njihovem delu. Pogosto to vodi do nepopravljivih posledic in resnih zapletov.
  4. Prisotnost in pogostnost recidivov. Pri 10–30% bolnikov se pojavijo ponavljajoči se izbruhi bolezni tudi po radikalni kemoterapiji. Takšni recidivi se s prognostičnega vidika štejejo za neugodne.
  5. Učinkovitost zdravljenja. V redkih primerih se Hodgkinova bolezen pojavi v oblikah, ki so odporne na kakršnokoli zdravljenje.

Pri limfogranulomatozi mora biti bolnik registriran pri onkologu in hematologu.

Preprečevanje

Pri preprečevanju Hodgkinove bolezni je zelo pomemben letni potek preventivnih zdravstvenih pregledov. Včasih lahko primarno žarišče bolezni odkrijemo s pomočjo fluorografije, zato tega postopka ne smemo zanemariti.

Hodgkinova bolezen se pogosto pojavlja pri otrocih, tako da utrditev igra pomembno vlogo pri preprečevanju, preprečevanju dolgotrajne izpostavljenosti otroka UV sevanju, preprečevanju izpostavljenosti otrokovega telesa sevanju in škodljivim kemikalijam.

Kot je za starejše bolnike, da bi preprečili razvoj Hodgkinove bolezni, je treba zavrniti elektroterapijo, kot tudi omejiti izvajanje določenih fizioterapevtskih postopkov.

Oglejte si video: Excizia sinusului pilonidal cu radiofrecventa (Marec 2020).

Loading...

Pustite Komentar